souvent chez l’enfant avant l’âge de 6 ans.

de base de la vie. Il existe dans le corps plus de deux cents

types de cellules différentes (cellule musculaire, cellule de la

peau, cellule du sang, cellule des os, cellule nerveuse, etc.).

Chacune a un rôle précis. C’est grâce à la reproduction

des cellules normales que le corps humain peut grandir

jusqu’à l’âge adulte, que les cellules mortes sont

remplacées et que les blessures guérissent. Cette multiplication

est alors normale et indispensable à la vie. Une

cellule cancéreuse provient d’une cellule normale qui a

subi d’importantes modifications. Ces modifications

sont progressives : il faut une accumulation de plusieurs

modifications avant qu’une cellule devienne cancéreuse.

Les cellules cancéreuses se multiplient de manière

désordonnée au point de former une masse. Cette masse

également envahir et détruire les tissus sains avoisinants

et empêcher leur fonctionnement normal.

Il arrive que les cellules cancéreuses se détachent de

la tumeur originale (dite "tumeur primitive") et se

propagent par les vaisseaux sanguins ou lymphatiques

vers d’autres parties du corps et y former une autre

cellules de neuroblastome peuvent s’installer notamment

neuroblastome métastatique ou disséminé.

diagnostiqués chaque année en France.

Chez les enfants de moins de 6 ans, le neuroblastome reste

néanmoins le cancer le plus fréquent. Il est bien connu des centres

spécialisés dans la prise en charge des cancers de l’enfant.

réunion d’un spermatozoïde et d’un ovule). Cette cellule va

se diviser pour en donner deux, puis quatre, puis huit, etc.

A force de se diviser et de se spécialiser, ces cellules vont

former un organisme constitué de milliards de cellules. Des

Certains de ces tissus formeront des organes comme les os,

le coeur, les poumons, les muscles, la peau ; d’autres encore

constitueront ce qu’on appelle le système nerveux (le cerveau,

Ce système nerveux autonome est

composé en partie d’un système

nerveux appelé "sympathique". Sans

que l’on sache encore très bien

pourquoi, il arrive qu’une cellule du

système nerveux sympathique devienne

anormale : elle se divise alors sans

aucun contrôle et finit par former une

tumeur appelée neuroblastome. Il est

important de comprendre que le neuroblastome

n’est pas une maladie unique

avec une cause unique et un traitement

unique. Il y a plusieurs formes de neuroblastomes

qui ont chacune leurs traitements

spécifiques. Le schéma ci-contre

montre la localisation du système nerveux

sympathique. Les neuroblastome

se développent au niveau de ce système

nerveux. C’est la raison pour laquelle les

neuroblastomes se trouvent le plus

souvent au niveau du ventre (sur une

glande surrénale, ou de chaque côté de

la colonne vertébrale). Parfois, ils

plus rarement, au niveau du cou.

développement d’un neuroblastome.

Aucun facteur ne semble lié à l’environnement (boisson,

alimentation, pollution, tabac) ou à la manière dont vivent

la famille et l’enfant. Il n’y a pas non plus de cause

infectieuse. Le neuroblastome n’est pas contagieux. Il ne

présente pas de facteur héréditaire puisque les familles dans

lesquelles on retrouve plus d’un cas de neuroblastome sont

extrêmement rares.

En revanche, nous savons qu’un neuroblastome présente

des anomalies dans le centre de la cellule (appelé "noyau"

de la cellule).

Ce noyau contient des petits bâtonnets que l’on

de l’homme, on retrouve toujours le même

nombre de chromosomes : 46. Chacun porte un

numéro. Ces chromosomes sont très importants :

qui servent à faire fonctionner normalement la

cellule. Il arrive que les chromosomes présentent

des anomalies qui atteignent certains gènes. Le

programme de fonctionnement est alors déréglé et la cellule

va se comporter de façon anormale.

Dans le noyau d’une cellule d’un neuroblastome, il arrive

qu’il y ait beaucoup trop de chromosomes. Parfois il peut

manquer un petit bout du chromosome 1. Parfois, il existe

un bout en plus sur le chromosome 17. Parfois encore, on

retrouve un gène qui se trouve sur le chromosome 2 copié à

nous ne connaissons pas encore les

raisons pour lesquelles ces anomalies

génétiques apparaissent.

Le bout en plus du chromosome 17,

le bout en moins du chromosome 1 et

les copies du gène MYCN sur le chromosome

2 favorisent la multiplication des

cellules de neuroblastome.

les signes et les symptômes qui amènent les parents à

consulter leur médecin ne sont pas toujours particuliers au

neuroblastome et peuvent faire penser à d’autres maladies.

En effet, il s’agit généralement de maux de ventre, de

douleurs dans les jambes ou au niveau des articulations, de

fatigue ou de fièvre. Parfois, la présence d’un hématome

apparu autour des deux yeux oriente le médecin vers

un diagnostic de neuroblastome. Dès que l’on suspecte

fortement un neuroblastome, votre enfant est confié à une

Le délai entre la découverte de quelque chose d'anormal et

le début d'un traitement peut sembler très long. Ce délai est

indispensable afin de réaliser un ensemble d’examens. Les

informations obtenues vont permettre d’établir un

diagnostic exact et précis. Celui-ci permet d’élaborer ensuite

un programme, c'est-à-dire de proposer le meilleur traitement

adapté à l’enfant ainsi qu’à sa maladie et la meilleure

façon de le réaliser.

depuis sa naissance (maladies, accidents, etc.), ce qu’on

appelle les antécédents.

Le médecin interroge les parents et l’enfant pour connaître

l’histoire de la maladie, leur demande la façon dont les

Ensuite, le médecin examine l’enfant afin de rechercher

d’éventuels signes anormaux : boule, hématome, endroit

douloureux, difficulté à bouger les membres, etc.

L’examen clinique permet de voir quels sont les autres

examens à réaliser.

sont ces examens qui permettent de découvrir exactement

de quel type de tumeur il s’agit.

but de localiser la tumeur et de voir si elle s’est propagée à

d’autres parties du corps.

Les examens radiologiques et scintigraphiques montrent

des images de l’intérieur du corps. Ces examens sont

importants car grâce aux images obtenues, il est possible de

localiser exactement la tumeur et de déterminer si elle gêne

les organes et/ou les vaisseaux sanguins qui sont à proximité.

Ces examens permettent également de savoir si la tumeur

peut être enlevée totalement par chirurgie. Si ce n’est pas le

cas, les images montrent où il est possible d’effectuer un

prélèvement sur la tumeur afin de l’identifier.

D’autres examens nécessitent plus de préparation de

l’enfant. Ils demandent plus de temps.

Chez l’enfant de moins d’un an, une radiographie du

squelette entier peut être demandée.

gros crayon) reliée à un écran de télévision et à un ordinateur.

Cette sonde envoie des ultrasons qui permettent de regarder

l’intérieur du corps à travers la peau. Cet examen est identique

à celui qui permet de voir l’enfant dans le ventre de la mère lors

d’une grossesse. Ces ultrasons sont arrêtés par l’air ou par les

os. L’échographie ne permet donc pas de tout voir.

L’enfant est allongé sur un lit. Le médecin radiologue passe

un produit sur la partie du corps de l’enfant à examiner. Ce

produit est un gel qui permet à la sonde de mieux glisser sur

la peau et de faciliter l’observation.

qui permet d’examiner avec précision

certaines parties du corps de l’enfant grâce à

par exemple.

L’enfant est installé sur un lit mobile qui se

déplace lentement à l’intérieur de l’anneau. Le

manipulateur est placé derrière une vitre

et explique à l’enfant ce qui se passe. Une

injection est faite au cours de l’examen.

Elle permet de mieux voir les vaisseaux sanguins. Au fur et à

mesure que le lit de l’enfant passe dans l’anneau, des photos

sont prises : elles apparaissent petit à petit sur l’écran.

s’accumule un produit radioactif. Pour le

neuroblastome, le produit est la mIBG.

L’enfant est allongé sur un lit. Le produit lui

est injecté par piqûre. Grâce à une caméra

spéciale (gamma caméra), l’appareil qui se déplace autour

de l’enfant obtient des images des zones où le produit s’est

accumulé.

de tunnel relié à un ordinateur. L’IRM utilise un champ

magnétique. Elle permet d’observer avec précision le crâne, le

un lit mobile. Il lui place sur la tête une sorte de casque de

cosmonaute qui enregistre le signal émis par le corps. Le lit

va se positionner lentement à l’intérieur du tunnel. Pendant

tout l’examen, il est recommandé de ne pas bouger car les

images seraient très floues. Comme pour le scanner, il

ne faut pas s’impatienter : l’ordinateur met du temps à

afficher les images qui ont été prises. La machine fait

du bruit comme un marteau piqueur, mais l’enfant peut

écouter de la musique avec un casque.

normalement à des taux très faibles dans l’organisme. Dans

la majorité des neuroblastomes, la production de ces

catécholamines augmente fortement. Elles sont éliminées

par les urines de l’enfant. L’analyse des urines permet donc

de déterminer si le taux de catécholamines est trop élevé. Si

c’est le cas, on peut fortement soupçonner que la tumeur

est un neuroblastome. Trois types de catécholamines sont

dosés : l’acide homovanilique (HVA), l’acide vanylmandilique

(VMA) et la Dopamine. L’analyse de ces

substances dans les urines nécessite de recueillir les urines

de l’enfant durant vingt-quatre heures.

façon dont les organes de l’enfant fonctionnent (le foie et

le rein en particulier). Rien dans le sang ne permet de

diagnostiquer un neuroblastome.

c’est le seul qui garantit le diagnostic, autrement dit, qui

permet d’identifier la tumeur avec exactitude.

par le radiologue ou par le chirurgien. Ce prélèvement se fait

complètement endormi).

On procède en même temps à des prélèvements dans la

moelle osseuse (organe qui fabrique le sang). Ce sont des

internationaux se sont mis d’accord pour effectuer au

minimum deux biopsies ostéo-médullaires et quatre

myélogrammes.

L’examen anatomo-pathologique, souvent abrégé en "anapath",

consiste à analyser au microscope un échantillon de la tumeur.

qui sont ainsi repérables au microscope.

Le médecin anatomo-pathologiste confie des

échantillons au biologiste pour étudier les anomalies

de la cellule) des cellules cancéreuses. Il examine

permet de savoir comment s’attaquer aux cellules et

de choisir ainsi au mieux le traitement.

Le médecin anatomo-pathologiste examine

également les deux biopsies osseuses et les quatre myélogrammes.

Ces examens permettent de savoir si des cellules

cancéreuses se trouvent dans la moelle osseuse. Il faut

savoir qu’on ne traite jamais un enfant lorsqu’on ne fait que

soupçonner un neuroblastome, sauf certaines urgences. Un

traitement ne débute que lorsque le diagnostic de neuroblastome

est confirmé par l’examen anatomo-pathologique

et que le bilan complet a montré si cette tumeur était

Ces examens font partie des méthodes reconnues par

et qui nécessite un traitement beaucoup plus fort.

L'âge de l'enfant lors du diagnostic (soit inférieur à un

an, soit égal ou supérieur à un an), le caractère localisé

ou disséminé et les anomalies du gène MYCN, suffisent

actuellement pour choisir le traitement le plus adapté en

fonction du neuroblastome.

établies, variables selon les pays. Ces classifications ont

pour but de distinguer les différents types de neuroblastomes,

afin d’adapter le traitement. En 1993, des spécialistes européens

et américains ont décidé de proposer une classification

internationale qui doit permettre de comparer les

résultats des différents traitements. Cette classification

porte le nom d’International Neuroblastoma Staging

anglais ganglion se dit "Node") et enfin, sur la présence ou

sont les deux classifications utilisées en Europe.

Quelle que soit la classification employée, l’important est de

et ne sont pas allées vers d’autres organes ou d’autres

neuroblastome disséminé.

Les neuroblastomes disséminés ou métastatiques correspondent

aux neuroblastomes dont certaines cellules ont quitté la

tumeur. Les cellules ont envahi d’autres organes ou régions

pour cinq enfants sur dix lorsque le neuroblastome est

découvert après l’âge d’un an. Cette dissémination n’est

pas due à un retard de diagnostic, mais aux caractéristiques

spécifiques de certains neuroblastomes.

un enfant qui présente un neuroblastome. Chacun de ces

traitements est bien connu par les centres spécialisés

des cancers de l’enfant. Afin de déterminer le traitement

adapté, efficace et présentant le moins de risques pour

l’enfant, plusieurs spécialistes (médecin radiologue,

chirurgien, radiothérapeute, pédiatre cancérologue)

se concertent. La décision est donc multidisciplinaire.

La coordination entre chacun est essentielle pour assurer à

l’enfant les meilleures chances de guérison. C’est le pédiatre

cancérologue qui organise cette coordination.

proposés dans le cadre de la recherche scientifique. C’est la

seule voie connue pour soigner au mieux les enfants. Les

études scientifiques ont déterminé les meilleurs traitements

pour chaque type de neuroblastome en fonction de l’âge

de l’enfant. Les protocoles, qui décrivent de façon précise

les conditions et le déroulement du traitement, sont

nationaux et parfois internationaux.

détruite directement à l’endroit où elle se trouve. Les traitements

agissent dans tout l’organisme de l’enfant, à la fois sur

neuroblastome. Le but de ce traitement local est d’enlever

la tumeur. La chirurgie devra être la plus complète possible,

c’est-à-dire ôter dans la mesure du possible la totalité de la

tumeur, sans prendre de risques vitaux pour l’enfant.

risques de la chirurgie.

du cancer : elle permet d’éliminer directement

la tumeur à l’endroit où elle se trouve. Cette technique

qui vont atteindre la tumeur, abîmer les

cellules cancéreuses et les rendre incapables

de se diviser. Si les cellules ne peuvent plus se

diviser, elles disparaîtront.

La radiothérapie est utilisée depuis longtemps

pour traiter les cancers. Dans le cas précis

du neuroblastome, les études scientifiques

internationales ont montré l’efficacité de ce

traitement. La décision de faire ou non

une radiothérapie dépend du type et du stade de neuroblastome

ainsi que de l'âge de l’enfant. La radiothérapie

entraîne chez le petit enfant des troubles de croissance et

cette complication joue un rôle dans le choix du traitement.

produits chimiques : les médicaments. Ces médicaments

sont appelés médicaments anti-tumoraux (contre la

tumeur) ou anticancéreux (contre le cancer). Ces

médicaments agissent par voie générale, c'est-à-dire qu’ils

ont un effet à la fois sur la tumeur et dans l'ensemble du

corps. Ces médicaments sont introduits dans des veines par

implantable selon sa forme. Le but de ces médicaments est

de détruire les cellules cancéreuses quel que soit l’endroit

où elles se trouvent, et d’empêcher leur division, ce qui va

provoquer leur disparition.

Les médicaments de chimiothérapie sont nombreux.

L’action d’un médicament utilisé seul peut ne pas être

suffisante. C’est pourquoi ils sont associés entre eux : cela

permet d’augmenter leur efficacité. Les combinaisons

de plusieurs médicaments de chimiothérapie

composent ce qu’on appelle des protocoles

de chimio-thérapie. Ces protocoles de chimiothérapie

sont particuliers à chaque cancer. Ils

sont établis en fonction de leur efficacité sur le

cancer et de leurs effets toxiques sur l’organisme

médicaments sont ensuite calculées en fonction

du poids de l’enfant et de sa taille.

Le neuroblastome est une tumeur "chimiosensible",

c’est-à-dire que les chimiothérapies

peuvent la faire diminuer de volume.

Si la chimiothérapie est toxique pour la tumeur, elle entraîne

des effets secondaires tels que des nausées et vomissements,

une alopécie (perte de cheveux temporaire), une

administrés, une stérilité définitive.

enfant atteint d’un neuroblastome. Le choix de ces

1. Chambre

2. Pansement

post-opératoire

3. Cathéter

sous-cutané

4. Cathéter

intraveineux

ou non d’une chirurgie immédiate. Deux cas de figures se

présentent : soit la chirurgie est possible immédiatement,

prise par le radiologue, le chirurgien et le pédiatre cancérologue),

l’enfant est opéré.

Lorsque la chirurgie retire la totalité du neuroblastome,

aucun autre traitement n’est envisagé. Seule une surveillance

de l’enfant est ensuite nécessaire.

Toutefois, s’il reste un peu de tumeur ou s’il existe des

à une chimiothérapie préalable.

Oter la tumeur n’est pas toujours possible, notamment

lorsque la tumeur est très grosse ou lorsqu’elle est située

près des gros vaisseaux abdominaux (l’aorte par exemple).

Il arrive également que la tumeur soit placée de telle sorte

que le chirurgien ne puisse intervenir sans danger. Dans un

premier temps, on va donc essayer de diminuer la taille de

la tumeur, ce qui facilitera ensuite le travail du chirurgien.

C’est le rôle de la chimiothérapie de réduire la taille de la

tumeur. Ce n’est que lorsque la taille de la tumeur aura

diminué que le chirurgien pourra opérer.

Après la chirurgie, une autre chimiothérapie peut être à

nouveau proposée :

- si la totalité de la tumeur n’a pu être enlevée ;

- si le type de cellules cancéreuses trouvées par l’analyse

anatomo-pathologique de la tumeur montre

qu’un traitement complémentaire est nécessaire.

(on parle de stade 4). Ce neuroblastome s’est

dispersé dans tout le corps et plus particulièrement dans les

proposés sont plus intensifs et plus longs.

étape indispensable. Ce sera donc le premier traitement

proposé. En effet, agissant dans tout l’organisme de

l’enfant, une chimiothérapie va aider à détruire les métastases

du neuroblastome quel que soit l’endroit où elles

se trouvent. Le traitement commence par une phase de

chimiothérapie de plusieurs mois. C’est ce qu’on appelle une

chimiothérapie d’induction. Les médicaments sont associés

entre eux selon des protocoles bien déterminés par les

études scientifiques internationales.

Une chirurgie est ensuite proposée pour enlever les restes

éventuels de la tumeur principale, la tumeur primitive.

Après cela, une chimiothérapie est réalisée de façon intense.

Les médicaments de chimiothérapie sont alors donnés à

très fortes doses.

Cette forte chimiothérapie entraîne une aplasie très importante,

c’est-à-dire un arrêt de la production de sang par la

moelle osseuse. Afin que cette aplasie ne soit pas trop

longue, on prélève, avant la chimiothérapie, des cellules

particulières dans le sang de l’enfant : des cellules souches.

issues de la moelle osseuse, servent à fabriquer du

sang. Après la chimiothérapie, ces cellules seront redonnées

à l’enfant. Elles pourront alors venir se loger dans la moelle

osseuse pour fabriquer à nouveau du sang.

Cependant, après la réinjection des cellules souches, un

certain temps est nécessaire pour que le sang se régénère.

Afin d’éviter les infections graves, l’enfant sera isolé

pendant cette période.

des autres enfants du fait de leur très jeune âge. En effet,

chez ces très jeunes enfants, les risques liés aux traitements

sont plus importants. Par ailleurs, chez certains d’entre eux,

l’évolution du neuroblastome peut se faire favorablement

sans aucun traitement ou avec un traitement très léger.

compte de l'âge de l’enfant. Elle permet dans la majorité

des cas de traiter le cancer et de guérir l’enfant sans autre

traitement. Une chimiothérapie n’est proposée que si la chirurgie

est impossible. La dose des médicaments est ajustée

précisément en fonction du poids et de la taille de l’enfant.

La chimiothérapie permet de diminuer la taille de la tumeur

et d’effectuer ensuite une chirurgie dans de meilleures

conditions. La durée de la chimiothérapie dépend de la

vitesse de diminution de la tumeur.

Les études scientifiques montrent qu’il n’est pas utile de

proposer une radiothérapie.

chez les enfants de moins d’un an : le neuroblastome

stade 4S (qui signifie 4 spécial) et le neuroblastome stade 4.

Il est important de les différencier lors du diagnostic car les

traitements sont différents.

atteint le plus souvent les enfants de moins de six mois.

C’est le foie qui est le plus fréquemment touché par les

métastases du neuroblastome. Il existe deux situations

différentes en fonction des signes et des symptômes que